乔布斯辞世8年，一直被众多营销号造谣他是因胰腺癌去世的，但是他得的明明是胰腺神经内分泌肿瘤！Xvn帝国网站管理系统
听到这个病名，大家可能会想：这是不是罕见病，怎么平时都没有听说过？
实际上，神经内分泌肿瘤（NEN）在全世界的发病率目前都呈上升态势，在中国，胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）更是第一高发的神经内分泌肿瘤。
今天，中山大学附属第一医院消化内科的陈洁主任医师带大家了解听着陌生，实际上却越来越高发的神经内分泌肿瘤。Xvn帝国网站管理系统
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什么是神经内分泌肿瘤（NEN）
神经内分泌肿瘤（NEN）大家听起来可能觉得非常陌生，但最著名的神经内分泌肿瘤患者大家都很熟悉，那就是苹果创始人乔布斯，他罹患的正是胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）。Xvn帝国网站管理系统
神经内分泌肿瘤（NEN）是一大类肿瘤的总称，它起源于神经内分泌细胞。
除了头发和指甲，神经内分泌细胞分布在人体全身，其中主要分布在消化系统，呼吸系统，以及内分泌腺体中。
从良恶性来看，神经内分泌肿瘤既可以是生长非常缓慢的低度恶性肿瘤，也可以是生长非常迅速的高度恶性肿瘤。Xvn帝国网站管理系统
在过去的几十年间，全世界其它实体肿瘤的发病率都趋于平稳甚至略有下降，但神经内分泌肿瘤的发病率在快速上升。
根据美国一个大型流行病学数据库的统计，从1972年到2012年，四十年间神经内分泌肿瘤的发病率升高了六倍左右。
目前在美国，它的发病率大概是6.89人/10万人。从2012年到现在2019年，又过去了7年，这个数据实际上应该还在继续攀升。Xvn帝国网站管理系统
中国虽然没有一个基于人群的准确的流行病学发病率数据，但从陈教授临床接触到的患者数量和来源来看，这一类肿瘤目前在中国的临床诊出率同样呈现快速上升的态势。
神经内分泌肿瘤全身都有可能发病，但最常见的发病部位是消化系统——大概2/3的神经内分泌肿瘤发生在消化系统，另外还有20%左右发生在呼吸系统，其他部位发病率则比较散在。Xvn帝国网站管理系统
消化系统中的胃、肠、胰腺是神经内分泌肿瘤的好发部位，但不同人种的好发部位又有所不同。
例如欧美白人患者的神经内分泌肿瘤好发于小肠，但中国患者的第一好发部位是胰腺，大概占了1/3，第二好发部位是直肠，大概又占了1/3，发病偏低的则是小肠和阑尾，这是中国患者和欧美患者不一样的地方。
神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，这是一类非常特殊的细胞。
在正常情况下，神经内分泌细胞是人体里分泌各种各样激素的一类细胞，所以从这类细胞起源的肿瘤，在临床上会出现两种截然不同的表现。Xvn帝国网站管理系统
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第一种情况是神经内分泌细胞变成肿瘤以后，依然分泌激素，而且还可能分泌比正常情况下更多的激素，导致临床上出现各式各样激素相关的症状。
例如肿瘤细胞若分泌的是胃泌素，就会导致患者出现反复的腹泻、消化性溃疡、出血、穿孔等等这些胃泌素升高的症状。
肿瘤细胞若分泌的是胰岛素，就会导致患者出现严重的低血糖，甚至低血糖昏迷。
这种持续保持激素分泌功能的神经内分泌肿瘤，临床上称之为功能性肿瘤。
功能性肿瘤大概占所有神经内分泌肿瘤的20%不到，虽然占比较少，但危害较大。
人体内有几十种不同的神经内分泌细胞，分泌几十种不同的激素，变成肿瘤细胞后，导致的临床症状取决于它分泌什么激素，所以功能性肿瘤表现的症状非常复杂，很多时候可能是会导致患者出现生命危险的激素亢进分泌综合征。Xvn帝国网站管理系统
还有约80%的神经内分泌肿瘤，从神经内分泌细胞起源以后逐渐丧失了分泌激素的功能，表现为缓慢生长或快速生长的占位性病变。
缓慢生长的肿瘤可能在人体内默默生长很长时间，有一些患者从长出肿瘤到最后被临床发现也许过去了8~10年。
非功能性肿瘤的临床表现，取决于它长在什么部位，长大以后压迫或阻塞了哪个部位，就引起相应的临床症状。
如果长在消化系统，它可能引起腹痛、梗阻或黄疸等肿瘤占位的症状，这些症状和其他消化道肿瘤引起的占位症状相比，临床上并无特异表现。
大约2/3的神经内分泌肿瘤生长都比较缓慢，实际上现在很多这类肿瘤尤其是非功能性肿瘤是在体检的时候被发现的。
因为现在大家都有做体检的意识，很多患者在体检时做了超声或CT，突然发现身体某个部位长了一个东西，然后去做病理，发现是神经内分泌肿瘤，这是目前临床上发现非功能性神经内分泌肿瘤的一个途径。
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中国患者最好发的消化系统神经内分泌肿瘤是胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）。
胰腺神经内分泌肿瘤和其他部位神经内分泌肿瘤相比，有以下特点。
第一，功能性神经内分泌肿瘤里相当一部分是长在胰腺上的。
比如说胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤，都是起源于胰腺的胰岛内分泌细胞的肿瘤。Xvn帝国网站管理系统
胰腺功能性肿瘤大概占了胰腺神经内分泌肿瘤的40%左右，这个比例远远超过其他部位功能性神经内分泌肿瘤的比例。Xvn帝国网站管理系统
第二，大约2/3的胰腺神经内分泌肿瘤属于分化好、分级低、生长缓慢的肿瘤，所以它的整体预后比其他部位的神经内分泌肿瘤稍好。
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尽管胰腺里面也有20%左右的神经内分泌癌，这是一类极度恶性的肿瘤，但总体而言还是分化好的肿瘤占比较多。Xvn帝国网站管理系统
至于胰腺神经内分泌肿瘤的总生存期，要看它的分级，不能一概而论，一个最基本的原则是：
胰腺神经内分泌肿瘤越早发现，分化越好，分级越低，患者生存时间就越长。即便发现的时候已经是晚期，但比相应部位的其他肿瘤，例如“癌中之王”胰腺癌，患者的生存时间要长很多。Xvn帝国网站管理系统
乔布斯确诊胰腺神经内分泌肿瘤的时候已经出现肝转移，如果是胰腺癌出现肝转移，大概的生存期是8个月左右。Xvn帝国网站管理系统
但是胰腺神经内分泌肿瘤出现肝转移，大家可以看到乔布斯总共活了8年，两者的生存时间是完全不一样。
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